Διερεύνηση παρανεοπλασματικών νευρολογικών συνδρόμων
Τα παρανεοπλασματικά σύνδρομα είναι ένα σύνολο αυτοάνοσων διαταραχών, ως αποτέλεσμα της ανοσολογικής απάντησης του οργανισμού έναντι καρκινικών όγκων. Στις διαταραχές αυτές παρατηρούνται εκδηλώσεις του καρκίνου σε σημεία διαφορετικά από τον πρωτοπαθή όγκο ή τις μεταστάσεις του.
get the
info
ΠΡΩΤΑ Ο ΑΣΘΕΝΗΣ, ΠΡΩΤΑ Ο ΑΝΘΡΩΠΟΣ
ΔΙΑΒΑΣΤΕ ΤΟ ΑΡΘΡΟ
Έως και 70% των ασθενών με καρκίνο μπορεί να έχουν κάποιο παρανεοπλασματικό σύνδρομο. Τα σύνδρομα αυτά σε μεγάλο ποσοστό των περιστατικών αναπτύσσονται πριν από την εμφάνιση του όγκου ή όταν ο όγκος είναι σε αρχικό στάδιο. Τα παρανεοπλασματικά σύνδρομα μπορεί να επηρεάζουν τον οργανισμό ενδοκρινικά, αιματολογικά, γαστρεντερολογικά, δερματολογικά, νεφρολογικά και νευρολογικά.
Ο μικροκυτταρικός καρκίνος του πνεύμονα (Small Cell Lung Cancer, SCLC) είναι η πιο κοινή υποκείμενη αιτία, ακολουθούμενη από όγκους του μαστού και των ωοθηκών. Πέραν αυτών, πολλές διαφορετικές κακοήθειες μπορεί επίσης να σχετίζονται με την εμφάνιση παρανεοπλασματικών συνδρόμων. Η έναρξη των συμπτωμάτων είναι συνήθως υποξεία και συχνά προηγείται της διάγνωσης του καρκίνου 2-5 έτη.
Στα παρανεοπλασματικά νευρολογικά σύνδρομα, τα αντισώματα που παράγονται από τον οργανισμό έναντι του καρκινικού όγκου (αυτο-αντισώματα) μπορεί να στοχεύουν στα όργανα του νευρικού συστήματος (εγκέφαλο, νωτιαίο μυελό, περιφερικά νεύρα) ή στους μύες, επηρεάζοντας διάφορες λειτουργίες του οργανισμού όπως η κίνηση, η ομιλία, η όραση, ο συντονισμός των μυών, το περπάτημα, η ισορροπία κ.α. Τα αυτο-αντισώματα που παράγονται ως απόκριση του ανοσοποιητικού συστήματος έναντι ενδοκυτταρικών δομών δεν είναι αυτά καθαυτά παθογόνα, αλλά λόγω της παρουσίας τους ενεργοποιούνται τα ειδικά CD8 T-κύτταρα, τα οποία προκαλούν τις διαταραχές στο νευρικό σύστημα.
Γενικά, η ανοσοθεραπεία δεν είναι αποτελεσματική για αυτο-αντισώματα, τα οποία στρέφονται έναντι των ενδοκυτταρικών αντιγόνων αλλά η θεραπεία θα πρέπει να εστιαστεί στις περισσότερες περιπτώσεις στον εντοπισμό και την απομάκρυνση του καρκίνου. Όταν ο καρκίνος εντοπιστεί και αφαιρεθεί, σταματά η παραγωγή των ενδοκυτταρικών αντιγόνων και ως εκ τούτου δεν ενεργοποιούνται πλέον τα ειδικά CD8 T-κύτταρα, τα οποία προκαλούν τις διαταραχές στο νευρικό σύστημα.
Τα αυτο-αντισώματα που αναπτύσσονται κατά την ανοσολογική απόκριση του οργανισμού, μπορούν να χρησιμοποιηθούν ως διαγνωστικοί δείκτες. Για τον βασικό έλεγχο των παρανεοπλασματικών νευρολογικών συνδρόμων, ανιχνεύονται αντισώματα έναντι των αντιγόνων Hu (ANNA-1), Ri (ANNA-2), Yo (PCA-1), PNMA2 (Ma2/Ta), CV2 (CRMP-5), SOX1 (AGNA), Amphiphysin, Recoverin, Zic4, Tr (DNER), GAD 65 και Τιτίνης. Για περαιτέρω διερεύνηση ανιχνεύονται επιπλέον τα αντιγόνα ANNA-3, CARP VIII, ITPR1 και Purkinje cells-PCA-2.